Galaktoosin ja glukoosin keskinäiset päätiet maksan toiminnassa - entä jos oikotiet ovat poikki? Miten havaita?

 Esimerkkinä  eräs tauti PBC , primääri biliaarinen kirroosi.  Siin on galaktoosin sosalla käsittelyhankaluuksia  maksan  metabolisessa koneistossa. Artikkeli vuodelta 1997

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9324169/

Clinical Trial

• 1997;58(4):396-401.

doi: 10.1159/000201472.

Serial quantitative liver function tests in patients with primary biliary cirrhosis: a prospective long-term study

J v Schönfeld  ¹ , N Breuer, R B Zotz, M Beste, H Goebell

Affiliations

PMID: 9324169
DOI: 10.1159/000201472

Abstract 

Abstraktin suomennostaPrimäärinen biliaarinen kirroosi (PBC) on harvinainen tuntemattomasta syystä johtuva kolestaattinen häiriö,jota nyt (= 1997 aikaan)  voitiin tehokkaasti  hoitaa ursodeoksikoolihapon avulla(UDCA). PBC-taudin kliininen kulku on  hyvin vaihteleva, muta merkitsevä osa potilaista todennäköisesti menehtyy joutuu maksansiirtoon. Tämä artikkeli kuvaa kliinistä pitkäaikaistutkimusta jossa analysoitiin UDCA- terapian  tehoa. Terapian  Ursadekoolihapon annostus oli  10 mg painokiloa kohden päivittäin. Analyysit tehtiin   prospektiivisessa   tutkimuksessa yhdessä keskuksessa  tavallisin maksafunktiottestein;  selvitettiin myös jos PBC-potilaiden kliinisessä hoidossa olisi hyötyä kvantitatiivisten maksanfunktiokokeiden  setistä.

Primary biliary cirrhosis (PBC) is a rare chronic cholestatic disorder of unknown origin that can now be treated effectively with ursodeoxycholic acid (UDCA). The clinical course of PBC is very variable, but a significant proportion of patients eventually die or undergo liver transplantation. In this single-center prospective long-term study, we analyzed the effect of UDCA therapy (10 mg/kg b.w./day) on conventional liver function tests and we also investigated whether serial quantitative liver function tests are useful in the clinical management of patients with PBC. 

 Viittätoista  potilasta seurattiin 4 tai 5 vuotta ja heistä useimmat olivat  taudin varhaisasteessa. Perinteisten maksakokeiden lisäksi  joka 12 kuukausi suoritettiin  kvantitatiivisia maksantoimintakokeita.  Täten  määritettiin galaktoosin eliminaatiokyky (GEC), indosyaniinivihreän puoliintumisaika (ICG) ja lidokaiinin puoliintumisaika.  Yhden kerran määritettiin myös terveiltä vapaaehtoisilta kvantitatiiviset toiminnalliset testit.

Fifteen patients, most of them in an early disease stage, were followed up for either 4 (n = 7) or 5 (n = 8) years. In addition to regular conventional liver function tests, every 12 months quantitative liver function tests were performed. Thus we measured galactose elimination capacity, indocyanine green half-life and lidocaine half-life. Quantitative liver function tests were also performed once in healthy volunteers.

UDVA- terapia paransi huomattavasti perinteisten maksakokeiden arvoja ja tämä vaikutus pysytteli  useita vuosia ( Testit: AP, gammaGT, LAO, ASY, GLDH). Kvantitatiiviset maksafunktiotestit eivät merkittävästi eronneet terveiden vapaaehtoisten toiminnallisista testeistä (GEC, ICG, lidokaiinin puoliintumsiaika)

 Treatment with UDCA significantly improved conventional liver function tests, and this effect was maintained for several years (values in U/l before therapy and 4 years after therapy: AP = 1,346 +/- 317 vs. 516 +/- 93; gammaGT 378 +/- 80 vs. 144 +/- 30; LAP 122 +/- 10 vs. 71 +/- 9; AST 61 +/- 19 vs. 34 +/- 12; ALT 90 +/- 19 vs. 68 +/- 35; GLDH 14.3 +/- 1.9 vs. 8.2 +/- 1.9). Quantitative liver function tests were not significantly different between healthy volunteers and patients (GEC 6.8 +/- 0.3 vs. 7.0 +/- 0.3 mg/kg x min; ICG half-life 4.2 +/- 0.4 vs. 3.7 +/- 0.3 min; lidocaine half-life 75 +/- 8 vs. 79 +/- 6 min).

 UDCA-terapia ei  vaikuttanut potilaissa kvantitatiivisten  toimintatestien  (GEC,ICG ja lidokaiinin puoliintumisaika) tuloksiin ja nämä pysyttelivät    tasaisen muuttumattomina seuranta-aikana.Yhdeltä maksansiirron saaneelta  potilaalta  analysoitujen  kvantitatiivisten maksantoimistakokeiden setti ei  viitannut  huonontuvaan maksantoimintaan ennen  potilaan  oireiden  pahenemista tai mitä konventionaaliset toimintatestit paljastivat.   Tästä päätellen   UDCA-terapia paransi huomattavasti perinteisten maksntoimintakokeiden  tuloksia  PBC- potilailla ja  vaikutus pysyi yllä vähintäin 4-5 vuotta.   

Mahdollissti  useimpien potilaiden taudin varhaisen asteen takia  kvantitatiivisten funktiotestien  setin antama   yksilölliseen hoitosuunnitelmaan tarvittu relevantti lisäinformaatio oli pientä.

 In the patients, results of quantitative liver function tests (GEC, ICG and lidocaine half-lives) were not affected by UDCA therapy and remained constant over time.

 In the 1 patient who was transplanted, serial quantitative liver function tests did not indicate deteriorating liver function earlier than the patient's progressive symptoms or conventional liver function tests. Thus UDCA therapy markedly improved conventional liver function tests in patients with PBC, and this effect was maintained for at least 4-5 years.

 Possibly due to the fact that most of the patients were in an early disease stage, serial quantitative liver function tests provided little additional information that was relevant for planning therapy in the individual patient.

PubMed Disclaimer