Etiketter

Summa sidvisningar

Leta i den här bloggen

torsdag 17 november 2016

(II) Beetasolu diabeteksen patogeneesissä. Monet geenit osallisia ( Prof. H. Mulder, 2015)

(II)  Monet geenit osallistuneena

Professori H. Mulderin tekstistä:suomennosta
Mullistava tekninen kehitys tapahtui tieteellisessä tutkimuksessa 2000-luvun aikana ja silloin tuli mahdolliseksi tunnistaa kyseessä olevia geenejä. Kokogenomin laajuiset tutkimukset (GWAS, genome-wide association studies) ovat näihin mennessä olleet vahvana apuna tunnistettaessa pariakymmentä geeniä, joiden osuutta tyypin 2 diabetekseen ei ole aiemmin suurelta pystytty ymmärtämään. Näin on globaalien ja edellytyksettömien geneettisten analyysien suorittamiskapasiteetti suurista hyvinluonnehdituista potilasmateriaaleista valtavasti kasvanut. Ruotsalaista tutkimusta ilahduttaa, että Lundin Yliopiston Diabeteskeskuksen Leif Groopista on tullut tällä alalla yksi maailman johtavista tutkijoista. Kirjassa esitetään geenien yleiskatsaus taulukkona. Tässä kirjan kappaleessa kuvataan millä tavoin tällainen kehitys on syventänyt ymmärrystämme taudin synnystä. Professori H Mulder keskittyy tässä esityksessä niihin geeneihin, joista on saatu suurinta oivallusta siitä, miten ne osallistuvat 2-tyypin diabeteksen patogeneettisiin prosesseihin.
Taulukossa mainitut geenit: Osa* tarkemmin käsiteltyä tekstissä (Kommenttini: haen PubMed hakulaitteella geenien sijainnit ja viitteen niistä 17.11. 2016 )
Geenin merkintä, nimi, funktio ja tyyppi.
  1. *TCF7L2 Transcription factor 7-like 2 (T-cell specific, HMG-box) . Transkriptiotgekijä7:n kaltainen 2, T-soluspesifinen HMG-box. Transkriptiotekijä.
  2. *NOTCH2 Notch homolog 2. Transkriptiotgekijä.(tyyppi beta)
  3. *HFN1B (TCF2) hepatocyte nuclear factor 1-beta (Transcriptionfactor 2). Maksasolun tumatekijä 1-beta. Transkriptiofaktori2. (Tyyppi beta)
  4. WFS1 Wolfram syndrome 1. Transkriptiotekijä.
  5. *PPARgamma. Peroxisome proliferator-activated receptor gamma. Transkriptiotekijä.
  6. JAZF1, JAZF 1. Sinkkisormiproteiini. Transkriptiotekijä.
  7. CDKN2A/B Cyclin-dependent kinase inhibitor 2A/B. Sykliinistä riippuvan kinaasin estäjä 2A/B. Solusyklin säätely. (Tyyppi beta)
  8. CDKAL1 CDK5 regulatory subunit associated protein 1-like 1. Solusyklin säätely (Tyyppi beta)
  9. *SLC30A8. Solute carrier family 30 (Zinc transporter , ZNT8), member 8. Jonikanava
  10. *IGF2BP2 Insulin-like growth factor 2 mRNA binding protein 2. Insuliininkaltaisen kasvutekijän 2 mRNA.ta sitova proteiini. Kasvu. (Tyyppi beta)
  11. *HHEX/IDE hematopoietically expressed homeobox/Insluin-degrading enzyme. Hematopoieetisesti ilmenevä homeobox/ isnuliinia hajoittava entsyymi . Kasvu (Tyyppi: beta)
  12. *FTO Fat mass and obesity associated , Rasvamassaan ja obesitakseen liittyvä. Kasvu (tyyppi IS)
  13. *CDC123/*CAMK1D Cell Divisiobn Cycle protein 123 homolog/calcium/Calmodulin-Dependent Kinase 1D. Solunjakautumissyklin proteiini 123 homologi/ kalsium/kalmoduliinista riippuva kinaasi 1D (tyyppi beta)
  14. *ADAMTS9, ADAM metallopeptidase with thrombospondion type 1 motif 9. Kasvu.
  15. *THADA, Thyroid adenoma associated, Kilpirauhasadenomaan liittyvä. Kasvu.
  16. *TSPANS/*LGRS , Tetraspanin 8/leucine-rich repeat-containing G-protein-coupled receptor , Tetraspaniini8/Leu-pitoinen toistojakso, josa on G-proteiiniin kytkeytynyt resptori. Kasvu.
  17. *KCNJ 11, Potassium inwardly-rectifying channel, subfamily J, member 11 (KIR 6.2.), Kaliumkanava KIR 6.2. jonikanava 8Typpi beta)
  18. *KCNQ1 , Potassium voltage-gated channel, KQT-like subfamily membre 1. KQT:n kaltainen alaperhe , jäsen 1. Kaliumkanava , jonikanava (Tyyppi: beta) ,
  19. *MTNR1B, Melatonin receptor 1B, Melatoniinireseptori 1B. Hormonireseptori. (Tyyppi: beta)
  20. *ADRA2, Adrenergic alpha-2A-receptor. Adrenerginen 2A-reseptori. Hormonireseptori. Tyyppi Beeta-solu.
  21. IRS1, Insulin receptor substrate 1, Insuliinireseptorisubstraatt1-1. Laituroiva valkuaisaine. N ( Tyyppi IS, insuliiniherkkyys)
Professori H Mulder käsittelee tässä kirjan kappaleesa nämä 21 geeniä niiden funktioiden mukaisissa ryhmissä.
a) Transkriptiotekijät ja 2-tyypin diabetes mellitus
b) Solukasvu ja 2-tyypin diabetes
c) Jonikanavat ja 2-tyypin diabetes
d) Hormonireseptorit ja 2- tyypin diabetes
e) Yhteenveto ja tulevaisuudenkatsaus.

(kommenttini Suomennan samassa järjestyksessä lähtemättä syvemmin seulomaan kutakin geenialuetta paitsi hakemalla niitten viitteen)..

a) Transkriptiotekijät ja 2-tyypin diabetes mellitus

Transkriptiotekijöillä on tärkeää osuutta, kun geenien transkriptio säätyy.
( Huom: transkriptiotekijöitä on ylipäätänsä yli 1500!).
Tällä on tietysti yleisbiologista merkitystä, mutta erityisen merkitsevää on, miten beetasolujen kehitys ja toiminta kontrolloituu. Kaksi tärkeää olosuhdetta valaisee tätä asiaa.Ensinnäkin tutkimuskentällä on lisääntyvässä määrin kiinnitetty huomiota beetasolumassan (varsinainen solumäärän) alentumiseen. Tyypin 2-potilailla on kahdessa tuoreessa tutkimusaineistossa todettu vähentynyt beetasolumassa, kun on käyty tarkasti läpi hyvin karakterisoituja obduktioaineistoja. Tämä on varsin selvää, kun otetaan huomioon todennäköinen henkilöillä esiintynyt insuliiniresistenssi. Itseasiassa sellaisen tilanteen olisi pitänyt vaikuttaa lisääntynyttä beetasolumassaa, mikä olisi kompensoinut lisääntyneen insuliinintarpeen. Näistä oivalluksista huolimatta on myös selvää, että pelkkä beetasolumassan väheneminen ei ole riittävä syy aiheutamaan 2-tyypin diabetesta.
Toiseksi nykyisin ollaan hyvin sillä kannalla, että sikiökehityksen aikaiset häiriöt altistavat edeltä käsin yksilöä myöhemmän elämän aikaisen diabeteksen kehittymiseen. Sodan loppuvaiheen nälkävuosien aikana Länsi-Hollannissa syntyneistä yksilöitä tehdyt tutkimukset antavat tähän taustaa. Kohdunsisäisesti koettu malnutritio katsotaan syyksi ja se johtaa epigeneettisiin muutoksiin. Tästä arvellaan johtuneen beetasolujen kyvyttömyyden sopeutua lisääntyneeseen aineenvaihdunnallseen kuormitukseen. Edelleen tätä ilmiötä selitetään niin, että jos on primääriä geneettistä edeltävää altistusta beetasolujen häiriintyneelle sikiöaikaiselle kehitykselle, yksilöt tulevat olemaan aikuisena herkempiä diabetogeenisille tekijöille. Transkriptiotekijöiden patogeneettinen merkitys beetasoluille tulee ilmiselväksi, kun tiedetään, miten suuri merkitys on meissä olevien resurssien, beetasolujen, määrällä
tai meidän kehomme kyvyllä lisätä betasolujen määrää ja /tai niiden toimintaa metabolisessa stressissä – ja ylipäätänä onko beetasolumme alunalkaen kehittyneet normaalisti.
  • Geeni TCF7L2 (Sijainti: Kromosomi 10q25.2-q25.3)
 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/6934
Kaikista tähän asti tunnistetuista geeneistä TCF7L2 on sellainen geeni, jolla on vahvinta yhteyttä 2.-tyypin diabetekseen. TCF7L2 on Wnt-signalointiketjua ja lähinnä syöpätutkijat ovat huomioineet sen. Tämä Wnt-signalointiketju osallistuu embryogeneesiin, alkion kehitykseen ja morfogeneesiin ja ollaan sitä mieltä, että sillä on osuutta syövän synnyssä. Usea geneettinen poikkeus TCF7L2 geenin läheisyydessä on näyttänyt liittyvän 2-tyypin diabetekseen. Aivan tarkasti ei tiedetä, miten tämä geeni osallistuu 2-tyypin diabetekseen , mutta selvää on että insuliinin vapauttamisessa on häiriötä.

(Oma muistiinpanoni Wnt-signaloinnista: http://solusykli.blogspot.se/search/label/Wnt%20tie)

  • Geeni NOTCH2, Notch homolog 2.. Sijainti: Kr. 1q12)
Notch2 on toinen geeni, joka on liittynyt 2.-tyypin diabetekseen. Mikä osuus NOTCH2-geenillä on ei ole selvitetty, muta NOTCH-signalointi on hyvin tärkeä alkioajan kehityksessä monen solujärjestelmän alueella ja niihin kuuluu myös beetasolut. NOTCH-proteiinit ovat transmebraanisia ja aktivoituvat useista ligandeista. Aktivoitumisesta johtuu proteiinin solunsisäisen domeenin pilkkoutuminen irti ja translokoituminen solutumaan, jossa se vaikuttaa transkriptioaktiivisuutta.
  • Geeni HNF1B (TCF2)    Sijainti: Kr. 17q12.
HNF hepatosyytin tumatekijä on osallinen MODY-tyyppisen diabeteksen syntyyn.
Otsikon geeni HNF1B aiheuttaa MODY5 tautia ja sen on osoitettu osallistuvan myös 2-tyypin diabetekseen. HNF1B tekee dimeerin HFN1A geenin kanssa ja sillä katsotaan olevan osuutta haiman beetasolujen alkiokehityksen aikana. HNF- proteiinit näyttävät myös yleisesti osallistuvan transkriptionaaliseen säätelyyn aikuisen beetasoluissa. Ne kontrolloivat useiden sellaisten geenien ilmenemää, jotka ovat tärkeitä beetasolun aineenvaihdunnallisissa prosesseissa.

( Kommentti: Otan tässä varmuuden vuoksi myös ihmisen geenin
HFN1A esiin: Sijainti: Kr. 12q24,31
IDDM20, MODY3.
HFN4A. Sijainti: Kr. 20q13.12.
MODY, MODY1.

  • Geeni PARG, PPARgamma.  Sijainti:  Kr.3p25.2.
PARG-geeni tunnistettiin ensiksi kandidaattigeeneihin perustuvalla menetelmällä. Sittemin on vahvistettu sen liittymä 2-tyypin diabetekseen useissa kokogenomin laajuisissa analyyseissä (GWAS) Muista 2-tyypin diabeteksen transkriptiotekijägeeneistä poiketen PARG -geeni näyttää olevan tärkeämpi insuliinin kohdekudosten transkriptionaalisessa säätelyssä. Ennen kaikkea rasvakudoksen adiposyyttien aineenvaihduntaa ja fenotyyppiä (ilmiasua koodaa PARG.-geeni. Näitä reseptoreita (peroxisomiproliferaattorin aktivoimia reseptoreita ,PPAR) aktivoi mm eräs lääkeryhmä, jolla on nykyään suhteellisen laaja käyttö lisävalmisteena 2-tyypin diabeteksessa- Nämä lääkkeet ovat tiazolidiinidioneja Nämä lääkkeet lisäävät insuliiniherkkyyttä, mutta niitä pitää käyttää varovaisesti, koska ne voivat aiheuttaa sydämentoiminnan vajavuutta.


b) Solukasvu ja 2-tyypin diabetes

Kuten edellä on kuvattu beetasolumassalla , todennäköisimmin solujen lukumäärällä - on patogeneettistä osuutta 2-tyypin diabeteksen esiintuloon. Sentakia ei ole kummallista, että joukko uusia diabetekseen liittyvistä geeneistä osallistuu solun kasvuun, mikä käsittää solusyklin säädön. Insuliinilla itsellään ja todennäköisesti myös insuliininkaltaisilla kasvutekijöillä (IGF-1 ja -2) on beetasolussa reseptoreita ja siten ne voivat säädellä beetasolu- funktiota ja lukumäärää – tämä käsitys on yhä laajemmin hyväksytty tällä tutkimusalueella. Jos hiireltä vaimennetaan nämä reseptorit kokonaan, niin monessa tapauksessa kehittyy diabetes. Se riippuu beetasolujen puutteellisesta kehityksestä ja toiminnasta.
  • Geeni IGF2BP2.  Sijainti:  Kr. 3q27.2.
Tämä geeni on liitetty myös 2-tyypin diabetekseen. Sen koodaama tuote sitoutuu IGF-2 proteiinin mRNA: molekyyliin (5´UTR) ja säätelee translaatiota. Ei ole selvitetty, miten se osallistuu 2-tyypin diabeteksen kehitykseen.

Muiden geenien katsotaan myös omaavaan jotain osa kasvussa ja niitä on assosioitu 2-tyypin diabetekseen, muta ei tiedetä missä tämä kytkeytymä tapahtuu. Nämä geenit ovat :
  • Geenit HHEX/IDE.   Sijainti: Kr. 10 q23.23
Mitä tuolee HHEX/IDE-polymorfiaan on epäselvää, mikä kymmenennen kromosomin kohta (locus) vaikuttuu. HHEX on eräs transkriptiofaktori, joka osallistuu alkion kehitykseen. IDE-geeni (insuliinia hajoittava entsyymi) on mielenkiintoinen kandidaattigeeni, koska sen tuote on entsyym (insulolysiin)i, joka ilmentyy maksassa ja pilkkoo insuliinia.

Geeni HHEX   Sijainti: Kr. 10q23.33
Geeni IDE   Sijainti Kr: 10q23.33,. Insulolysiini. Sinkkimetallopeptidaasi.

  • Geeni FTO Sijainti Kr. 16q12.2
FTO-geeni havaittiin alunperin 1-tyypin diabeteksen kokogenomin laajuisissa analyyseissä (GWAS) , mutta pian havaittiin, että tämängeenin vaikutus välittyi alttiutena ylipainon kehkeytymiseen ja täten insuliiniresistenssille. Sentakia tästä geenistä on puhuttu pikemminkin obesitasgeeninä eikä se todennäköisesti vaikuta suuremmassa määrin suoraan betasoluun.
Geeni FTO  alfaKG:sta riippuva dioxygenaasi. Vahva assosiaatio BMI:hin, obesitasriskiin, 2-tyypin diabeteksen riskiin. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/79068

  • Geenit CDC123/CAMK1D.   Sijainti kromosomissa 10.
Nämä geenit koodaavat erästä proteiinia, joka kontrolloi solusykliä.

Gene CDC123.  Sijainti: Kr. 10p14-p13.
Gene CAMKID, Sijainti: Kr. 10p13.
Seriinithreoniinikinaasien alaperhettä
  • Geeni ADAMTS9.  Sijainti: Kr.3p14.1
(A Disintegrin-like and Metalloproteinase with ThromboSpondin type 1 motif 9)
mm estää angiogeneesiä. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/56999
  • Geeni THADA, (Armadillo repeat Containing ARMC13). Sijainti:  Kr.2p21.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/63892 SNP (= yksittäiset nukleotidipolymorfismit) johtavat 2-tyypin diabetekseen, polycystisen ovarion oireyhtymään,. DeathReceptor-tievälitteisyys ja apotosis
  • TSPAN8/LGR5  Sijainti Kr. 12q21.1.
Geeni TSPAN8, SijaintiKr. 12q21.1
Solupintaglykoproteiini. Kuuluu TM4-superperheeseen .Esiintyy kompleksina integriinin kanssa. Useissa sýövissäesiintyvä.
Geeni LGR5, Sijainti Kr. 12q21.1.
7-transmembraanireseptori GPCR-superperhettä, postembryonaalisesti tärkeä. Tärkeä suolen kantasoluille. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/8549

  • Geeni CDKAL1 , sijainti Kr.6p22.3. Kuuluu metyylitiotransferaasiperheeseen. Assosioidaan 2-tyypin diabetekeen. Kytkeytymä tuntematon.

c) Jonikanavat ja 2-tyypin diabetes

(Beetasolu on verensokeripitoisuuden suora ja herkkä  sensori täten!)
Yhteinen piirre beetasolulle ja hermosolulle neuronille on se, että ne molemmat ovat elektrisesti ärsyyntyviä Ainutlaatuista beetasolulle taas on se, että plasmakalvon depolarisoituminen ja sitä seuraava insuliinin exosytoosin (solusta poistumisen) aktivoituminen kontrolloituvat solunsisäisillä aineenvaihdunnallisilla muutoksilla. Glukoosi otetaan niin muodoin sisään beetasoluun suhteessa sen solun ulkoiseen pitoisuuteen. Sokerin pilkkoutuminen glykolyysissä ja sitten edelleen mitokondrian sisällä kehkeyttävät metabolisia signaaleja. Ne triggeröivät ja vahvistavat insuliinin vapauttamista solusta.
Tärkein aineenvaihdunnallinen kytkin(vaihde)tekijä on adenosiinitrifosfaatti (ATP energiapakkaus). Sen muodostuminen heijastaa metabolista aktiivisutta beetasolussa glukoosialtistuksen jälkeen. Kytkentälinkki beetasolun aineenvaihdunnan ja kalvopotentiaalin kesken muodostuu siten, että se kaliumkanava (jonikanava) joka vastaa solun lepopotentiaalista, inaktivoituu ATP:n vaikutukssta. Kun ATP.stä riippuvainen kalium(+) jonikanava sulkeutuu, vähentyy kalvon polarisoituminen kunnes kynnysarvo jännitteelle herkissä kalsiumkanavissa (VDCC) on saavutettu. Silloin nämä kanavat aukeavat ja aktiivia kalsium(2+) jonia virtaa sisään beetasoluun ja insuliinin vapauttaminen ulos solusta (exosytoosi) alkaa. ATP.stä riippuvaa kalium(+) kanavaa koodaa geeni KCNJ11. Sekin tunnistettiin ensiksi tyypin 2 diabetekseen liittyvänä geeninä kandidaattigeenimetodilla. Usea GWAS tutkimus on voinut vahvistaa 2-tyypin assosioitumisen niin PARG-geeniin kuin KCNJ11-geeniinkin. , Vielä ei ole vahvistettu KCNJ11-geenin polymorfian osuutta diabeteksen kehittymisessä.  Lisäksi eräs toinen kalium(+) jonikanava on liittynyt 2-tyypin diabetekseen. Tämä on KCNQ1. Senkin roolia beetasolussa on vielä epäselvä.
  • Geeni KCNJ11. Sijainti: Kr. 11p15.1.
Tämän yksi nimi on MODY13.
  • Geeni KCNQ1 .Sijainti: Kr. 11p15.5-p15.4.
Tämän yksi nimi on LQT, LQT1 pitkä GT oireyhtymä.

  • Geeni SLC30A8. Sijainti Kr.8q24.11.
SL30A8 koodaa erästä Zn-kuljettajaa ja se on äskettäin assosioitu 2-tyypin diabetekseen. Se on hyvin tunnettu siitä, että insuliinia varastoidaan eritejyväsiin hexameerina, joka on sitoutunut sinkkiin. Sijainti granuloissa, jyväsissä, tarkoittaa, että sinkkiä vapautuu samalla, kun insuliinia vapautuu. On näyttöä siitä, että sinkillä voisi olla säätelyllistä osuutta Langerhansin saarekkeissa. Signaali voisi välittyä suoraan beetasolujen kautta, esim sinkin kuljettajan välityksellä tai glukagonia tuottavien A-solujen kautta.
Glukagonilla on hyvin dokumentoitu stimuloiva vaikutus beetasolujen insuliinin vapauttamiseen. Eräs hyvin kiinnostava löytö on, että geenin SLC30A8 koodaama sinkinkuljettaja on 1-tyypin diabeteksen (IDDM) autoantigeeni. Mikä relevanssi tällä on 1-tyypin diaebteksen patogeneesissa on tällä hetkellä intensiivisen selvittelyn kohteena.

Geeni SLC30A8. Sijainti Kr.8q24.11.
Geenillä on myös nimi ZNT8, sinkin kuljettaja, jäsen 8. Zinkkivirtauksen kuljettaja sinkin akkumuloimiseksi solun sisäisiin jyväsiin. Ilmenee runsaana haimassa, erityisesti Langerhansin saarekkeissa. . https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/169026
(Suomennos 17.11. 2016)

d) Hormonireseptorit ja 2- tyypin diabetes


Viime aikoina on osoitettu kaksi kiertävien hormonien reseptoria, jotka saattavat olla liittyneitä 2-tyypin diabetekseen. Melatoniinihormonia syntetisoituu tryptofaani-aminohaposta ja sitä vapautuu pääasiassa aivoissa sijaitsevasta käpylisäkkeestä (corpus pineale) vuorokauden pimeänä aikana. Valo estää melatoniinin vapautumista sellaisen signaalitietä, mikä johtaa verkkokalvosta (retina) suprakervikaaliseen ganglioon.
Melatoniini säätelee vuorokausirytmiä, joka on endogeeninen (sisäsyntyinen) ja autonominen biologinen rytmi ja sitä ilmenee useimmissa soluissa ja biologisissa systeemeissä. ( engalnniksi: circadian rhytm) Ei ole mikään sattuma, että rytmi on 24- tuntinen. Kehon homeostaattisille prosesseille on tärkeää, että tämä kehon biologinen kello on synkronisoituna ja noudattaa valon ja pimeän vaihteluita. Usea perifeerinen kudos, kuten esim. maksa, on herkkää melatoniinille, ja niissä kudoksissa melatoniini rukkaa sitä kelloa. Englanniksi sitä sanotaan ”entrainment”; ja melatoniinia kutsutaan saksaksi usein ”Zeitgeber”, ajastajaksi.
Moni asia viitaa siihen, ett' metaboliset prosessit heijastavat vuorokausirytmiä (kirkadinen rytmi). Esimerkiksi insuliininerityksessä sekä in vivo ( kehossa) että isoloiduissa Langerhansin saarekkeissa on erityksen rytmiä, jonka voi tulkita vuorokausirytmiksi (circadian rythm). Tiedetään myös, että niillä ihmisillä, joilla vuorokausirytmi on häiriintynyt, on useammin aineenvaihdunnallisia häriöitä, esim. Vuorotyöläisillä.
Melatoniini valittää vaikutuksiaan kahden G-proteiiniin kytketyn kalvoreseptorin kautta, joita esiintyy myös Langerhansin saarekkeissa, todennäköisesti beetasoluissa ja jossain määrin myös alfasoluissa (Langerhansin saarekkeen beeta-solut ja A-solut)

Melatoniinireseptorit MTNR-1A ja -1B kytkeytyvät AC- entsyymiin ( adenylsyklaasiin) inibitoristen G-proteiinien kautta (Gi) ja estävät täten cAMP- signaalivälittäjän muodostumista energiapakkauksista.
Syklinen AMP eli cAMP on tärkeä sekundäärilähetti ja se vahvistaa normaalisti insuliinin vapauttamista, useassa tapauksessa inkretiinien ( suolesta erittyvien peptidien) kautta.

Niinpä useimpien tietojen perusteella melationiini estää insuliinin vapauttamista. Koska melatoniini erityy pääasiassa yöllä (”pimeähormoni”), saattaisi tämän hormonin tehtävänä olla osaltaan öisten insuliinitasojen laskeminen, mikä tapahtuu normaalisti yöaikaan.

Vuonna 2014 kolme julkaistua tutkimusta osoittivat samaan aikaan, että 2-tyypin diabetekseen liittyi reseptorigeenissä MTNR1B: esiintyvä yhden nukleotidin polymorfia (SNP) Tämä polymorfia (SNP) sijaitsee intronissa ja sitä esiintyy väestössä 30%:lla. Riskialleelin kantajilla on lisääntynyt riski ( n 11%) kehkeyttää 2-tyypin diabetes ajan mittaan. Todennäköisesti selittyy insuliinierityksen asteittaisesta vähenemisestä niillä, joilla on geenin riskivariantti. .Kun mitattiin MTNR1B mRNA Langerhansin saarekkeista ihmisdonaattoreilta, riskinkantajien mRNA-pitoisuudet osoittautuivat korkeammiksi. Se voisi tarkoittaa, että riskialleelin kantajan Langerhansin saarakkeet ovat herkempiä melatoniinin estävälle vaikutukselle insuliinin vapautumiseen. Tämä mahdollisesti selittää riskiväestön insuliinin vähentyneen vapautumisen.
  • Geeni MTNR1A. Sijainti Kr.4q35.1
 Muita nimiä MT1, MEL-1A-12.
Sijainti Hypotalamus, suprakiasmaattinen tumake. Tehtävä vuorokausirytmi.
Sijainti hypofyysi pars tubularis: tehtävä reproduktiiviset muutokset , jotka liittyvät päivän pitenemiseen.
  • Geeni MTNR1B. Sijainti Kr. 11q14.3.
Muita nimiä MT2, FGQTL2, MEL-1B-R.
Sijainti: retina ja aivo, osallistuu retinan valosta riippuviin funktioihin; osuutta melatoniinin neurobiologisissa vaikutuksissa.


Geeni ADRA2 tunnistetiin diabetesgeeninä epäsuorasti eläintutkimuksista. Geeni koodaa erästä alfa2-adrenergistä reseptoria, jonka tiedetään estävän insuliinin vapautumista. Goto-Kakizaki-rottien samasta pesueesta löydettiin eräs geenikohta (locus) joka oli kytkeytynyt hyperglykemiaan ja insuliinin erityksen defektiin (vikaan).. Alfakaksi -adrenergistä reseptoria ilmeni ylimäärin Langerhansin saarekkeissa niillä rotilla, jotlla oli häiriintynyt insuliinineritys. Jatkotutkimukset osoittivat, että vastaava polymorfia ihmisen ADRA-2- geenissä oli liittynyt alentuneeseen insuliinin vapautumiseen ja lisääntyneeseen 2-tyypin diabeteksen riskiin; liittymä paastoverensokeriin on äskettäin vahvistettu GWAS-meta-analyyseillä. Edelleen riskialleelin kantajilla osoittautui olevan lisääntynyttä alfa2-adrenergisen reseptorin ilmenemää ja häiriintynyt insuliinin vapautuminen. Eräs tästä löydöstä saatu sovellus on stressin osuus: lisääntynyt stressi, joka välittyy kohonneiden kiertävien katekoliaminien kautta, voisi johtaa 2-tyypin diabetekseen tällä mekanismilla. 

  • Geeni ADRA2, Sijainti Kr. 10q25.2.
Muita nimiä ADRAR, ZNF32, ADRA2R, ALPHA2AAR. Gprtoteiinin kytkeytynyt reseptori. 3 alatyyppiä alfa2A, alfa2B, alfa2C.

Suomennos 18.11.2016

e) Yhteenveto ja tulevaisuudenkatsaus.

Uusilla globaaleilla geneettisillä kokogenomin laajuisilla (GWAS) tutkimukslla saadut tulokset viittaavat kaiken kaikkiaan siihen, että beetasolufunktion häiriöt ovat 2-tyypin diabeteksen kehittymisessä taustana useimmissa tapauksissa. Tällä alueella on menossa dynaaminen ja produktiivinen vaihe. Tämän takia kirjoittaja ei koeta tässä kuvata kaikkia geeniliittymiä 2-tyypin diabetekseen - olevaisia tai tulevaisia-joista tässä yhteydessä väitellään. Tyypin 2 diabetekseen liittyvien geenien lista kasvaa kasvamistaan vakaasti. . Aika äskettäin julkaistiin 21 GWAS- tutkimuksen meta-analyysi .Useimmat tässä kirjassa kuvatut assosiaatiot vahvisteetiin ja tunnistettiin joukko uusia geeniliittymiä tiloissa, joissa plasman glukoosi oli koholla tai oli 2-tyypin diabetes.
Betasolun tunnistettu osuus voidaan ymmärtää siitä taustasta, että insuliinin vapautuminen asteittain vähenee niillä yksilöillä, joiden insuliinin tarve kasvaa, esim insuliiniresistenssissä, jota esiintyy lihavuudessa ja/tai fyysisessä inaktiviteetissa. Vaikkakin suurimmaksi osaksi puuttuu mekanistisia tutkimuksia näiden geenien osuudesta diabeteksen patogeneesissa
Voidaan kuitenkin hahmotella esiin tiettyjä patogeneettisia prosesseja, kun on tietoa näiden geenien normaalista merkityksestä: Näitä prosesseja ovat beetasolugeenien transkriptio, solukasvu, kehitys, kalvopotentiaali ja hormonaalinen säätyminen beetasolussa.
Lupaavista edistysaskeleista huolimatta koko joukko tietämystä vielä puuttuu. Havaitut riskivariantit ovat esiintymiseltään tavallisia ja jokainen niistä vastaa 10-20 prosentin riskinnousua. Sitäpaitsi tunnistetut geeniassosiaatiot vastaavat alle 10% 2-tyypin diabeteksen periytyvyydestä. Eikä kummastuttavaa ottaen huomioon, että tyypin 2 diabetes on polygeneettinen tauti. Tästä johtuu myös, että riskialleeleilla ennusteellisina ja diagnostisina merkitsijöinä on rajallinen käyttöalue 2-tyypin diabeteksessa. Suuri merkitys onkin sen sijaan taudin patogeneesin lisääntyneessä ymmärtämisessä. On suuri haaste löytää ne epätavalliset riskialleelit, joilla sinänsä saattaa olla paljon suurempi yksittäinen vaikutus diabeteksen kehittymiseen. Voi olla hyvinkin merkityksellistä seuloa, jotta löydettäisiin sen tyyppiset riskialleelit,
Kaiken kaikkiaan nyt ollaan uuden aikakauden kynnyksellä diabeteslääketieteessä, jossa. yksilöon sopeutettu ( yksilöllisesti koostettu, räätälöity) lääkitys ( personalized medicine) voi toteutua lähitulevaisuudessa. 
Suomennettu 18.11. 2016


(Kommentti Ajatus joka tuli mieleen kun tätä luki ja geenikarttoja katsoi:  ettei kyse ole globaalin genomin instabiliteetistä  esim. miljöötoksisten tekijöiden takia, joihin kuuluu nykymaailman ruoka-aineen inkredienssit. Pitäisikö radikaalisti vähentää valkoinen sokeri ja rasvojen  sellainen käsittely, että niistä ei ole keholle hyötyä. Genomia instabilisoi muutkin tekijät kuin ruoka).














Inga kommentarer: